UNITE PER LA TESTA - SEPARATE CON SUCCESSO DUE GEMELLE SIAMESI AL BAMBINO GESÙ: AVEVANO CRANIO E GRAN PARTE DEL SISTEMA VENOSO IN COMUNE – L’OPERAZIONE E’ DURATA 18 ORE: E’ IL PRIMO CASO IN ITALIA DI UN INTERVENTO RIUSCITO DEL GENERE - LA MAMMA: “SPERO CHE STUDINO MEDICINA PER CURARE ALTRI BAMBINI” – IL COSTO DELL’OPERAZIONE E’ STATO DI 1 MLN DI EURO
Da corriere.it
Unite per la testa: separate due gemelle siamesi al Bambino Gesù di Roma
Separate con successo all’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma due gemelline siamesi centrafricane unite dalla nuca, con cranio e gran parte del sistema venoso in comune. È il primo caso in Italia di un intervento riuscito del genere. Dopo oltre un anno di preparazione, sono state sottoposte a tre interventi delicatissimi e separate il 5 giugno, con un’operazione durata 18 ore.
A un mese di distanza le bambine stanno bene. Come è stato spiegato durante la conferenza stampa organizzata dal Bambino Gesù, le bambine, Ervina e Prefina, hanno compiuto 2 anni il 29 giugno e sono ricoverate nel reparto di Neurochirurgia dell’ospedale in due lettini vicini insieme alla madre.
L’intervento
Unite per la testa: separate due gemelle siamesi al Bambino Gesù di Roma
Tutto è partito nel luglio del 2018 quando la presidente del Bambino Gesù, Mariella Enoc, in missione in Centrafrica a Bangui per seguire i lavori di ampliamento della struttura pediatrica voluta da Papa Francesco, ha incontrato le due gemelline appena nate, decidendo di portale a Roma nel settembre 2018, per dar loro maggiori possibilità di sopravvivenza. Ervina e Prefina hanno una conformazione rarissima tra i gemelli siamesi: sono craniopagi totali, unite a livello cranico e cerebrale. Pur avendo tante cose in comune, hanno personalità diverse e per farle conoscere e riconoscere avevano utilizzato un sistema di specchi.
Per separarle è stato formato un gruppo multidisciplinare che ha studiato e pianificato ogni dettaglio con gli strumenti più avanzati, ricostruendo in 3D la scatola cranica delle bambine. La parte più difficile è stata la rete di vasi sanguigni cerebrali condivisa in più punti. Intervenire chirurgicamente lì presenta un alto rischio di emorragie e ischemie.
C’è voluto un anno per la separazione definitiva, dopo aver testato il nuovo sistema venoso già costruito nelle precedenti operazioni e tenuto separato con materiali biocompatibili che hanno formato una membrana in grado di mantenere divise le strutture cerebrali prima della separazione definitiva.
Unite per la testa: separate due gemelle siamesi al Bambino Gesù di Roma
Un’equipe di oltre 30 persone
Da qui la decisione di procedere per 3 fasi, per ricostruire due sistemi venosi indipendenti, in grado di contenere il carico di sangue che va dal cervello al cuore. Il primo intervento viene eseguito a maggio 2019, il secondo a giugno 2019 e il terzo a giugno 2020 con la separazione definitiva, che avviene con successo. In sala operatoria è pronta un’equipe di oltre 30 persone tra medici, chirurghi e infermieri. Oggi il rischio di infezione c’è ancora, ma i controlli post-operatori indicano che il cervello è integro e il sistema ricreato funziona.
Ora hanno la possibilità di crescere regolarmente e avere una vita normale. Carlo Marras, responsabile dell’Unità Operativa di Neurochirurgia del Bambino Gesù di Roma, che ha coordinato l’équipe, ha illustrato i dettagli dell’operazione e ha spiegato che al Bambino Gesù c’è «una scuola» per separare bambini siamesi, frutto del percorso medico già realizzato con altri interventi simili. Nella storia dell’Ospedale è il quarto caso di separazione di siamesi: nel 2017 le gemelline algerine unite per il torace e l’addome (gemelle toraco-onfalopaghe) e le piccole burundesi, unite per la zona sacrale (gemelle pigopaghe). Negli anni 80, invece, la prima operazione del genere su due maschietti uniti sempre per il torace e l’addome.
Intervento costato 1 mln di euro
«Grazie alla presidente Enoc che ha fatto su e giù dall’Africa. Senza e il professor Marras, non avrei saputo cosa fare. Non sono mai andata a scuola ma spero che le mie bambine studino Medicina e curino altri bambini». Lo ha affermato Erminia, la mamma di Ervina e Prefina. «Vorrei che le mie bimbe fossero battezzate da Papa Francesco», ha concluso. La presidente dell’ospedale romano, Mariella Enoc, ha specificato che l’intervento è costato 1 milione di euro.
La tecnologia utilizzata
Ogni fase del percorso delle gemelline è stata studiata e pianificata con l’ausilio dei sistemi di imaging avanzato disponibili in Ospedale: TAC e risonanze magnetiche tridimensionali, angiografia 4D, software per la ricostruzione 3D, neurosimulatore. Con queste tecnologie, combinate tra loro, è stata ricreata in 3D la scatola cranica delle bambine con tutti i dettagli anatomici interni, compresa la rete vascolare.
Contemporaneamente, è stato possibile valutare la funzionalità delle singole strutture del cervello, quantificare il flusso sanguigno e fare una previsione di come avrebbe funzionato il nuovo sistema dopo gli interventi. In sala operatoria sono stati utilizzati i più avanzati sistemi di neuronavigazione, strumenti particolarmente utili in casi così complessi e rari che indicano al chirurgo, con precisione millimetrica, la posizione delle strutture più delicate.
I siamesi
Adesso stanno bene e per alcuni mesi dovranno indossare un casco protettivo, ma in futuro potranno crescere regolarmente sia dal punto di vista motorio che cognitivo, e condurre una vita normale, come tutte le bimbe della loro età. La nascita di una coppia di siamesi è un evento raro e, tra le varie tipologie, i gemelli uniti per la testa (craniopagi) sono i più rari: 1 su 2,5 milioni di nati vivi, 5 casi ogni 100mila gemelli, soprattutto femmine. Fino agli anni ‘60 i tentativi di separazione dei craniopagi totali avevano un tasso di mortalità vicino al 100%. Successivamente, con lo sviluppo tecnologico e con l’introduzione della chirurgia per fasi, sono aumentate sopravvivenza, attesa e qualità di vita.
Negli ultimi 20 anni, in Europa, si ha notizia di due soli casi di craniopagi totali separati con successo: si tratta di due coppie di gemelli uniti per la sommità della testa (verticali) operati in più passi a Londra. Nessun caso descritto in letteratura, invece, con le caratteristiche delle gemelline di Bangui, ovvero craniopaghe totali unite per la nuca (posteriori).
