zolgensma atrofia muscolare spinale

BIG PHARMA, BIG BUSINESS – PER CURARE L’ATROFIA MUSCOLARE SPINALE ESISTE UN FARMACO NOVARTIS CHE HA UNA GRANDE CONTROINDICAZIONE: COSTA 2 MILIONI DI EURO A DOSE! ZOLGENSMA È LA CURA PIÙ CARA AL MONDO, È STATO APPROVATO NEGLI USA E PRESTO ARRIVERÀ IN EUROPA – PER VENIRE INCONTRO AI MALATI LA MULTINAZIONALE PERMETTE DI PAGARLO A RATE. DI 43MILA EURO AL MESE

atrofia muscolare spinale 5

Massimo Sanvito per Libero Quotidiano”

 

Una villazza a tre piani con piscina e giardino tanto grande da perdersi. Oppure otto Ferrari Spider 488 da parcheggiare una a fianco all' altra in garage. Oppure ancora uno yatch di lusso con cui solcare il mare sorseggiando champagne. Con due milioni di euro sul conto corrente si possono fare spese esagerate per realizzare i propri sogni, eppure c' è chi questi soldi è destinato a spenderli per salvare la vita al suo bambino.

 

atrofia muscolare spinale

Esiste un farmaco che si chiama Zolgensma e ha la caratteristica di essere il più caro al mondo: 2,1 milioni per cercare di curare l' atrofia muscolare spinale, una malattia bastarda che ogni anno nel mondo colpisce un neonato ogni 10.000. Prima perdono forza i muscoli degli arti, poi quelli di mani e piedi. I bebè faticano a mangiare e a respirare, non riescono a star seduti e persino il loro pianto è debole. Entro due anni di vita la gran parte dei bambini affetti dalla Sma muore per insufficienza respiratoria, in pochi resistono più a lungo ma senza mai riuscire a camminare.

 

zolgensma 1

Ed ecco che la multinazionale svizzera Novartis, seconda al mondo per fatturato in campo farmaceutico, ha avuto l' autorizzazione a produrre Zolgensma da parte della Food and drug administration, l' autorità sanitaria americana. In pratica, si tratta di una terapia genica messa a punto per combattere quest' atrofia maledetta che insorge già alla nascita e non dà scampo.

 

VIRUS MODIFICATI

Ma come funziona il trattamento d' oro? Semplice: attraverso dei virus modificati, nel corpo del bambino viene inserito un gene in grado di fermare la degenerazione dei muscoli. A poter ricevere il farmaco, però, potranno essere solo i bimbi con la forma più letale della malattia ereditaria. È presto per cantar vittoria, ma stando ai risultati di un primo test clinico che ha coinvolto quindici bambini c' è da essere ottimisti: tutti, infatti, hanno raggiunto e superato i due anni di vita.

atrofia muscolare spinale 2

 

Non solo: perché alcuni dei piccoli hanno anche cominciato a camminare. «Questo è potenzialmente un nuovo standard di cura per i bambini con la forma più grave di Sma. L' obiettivo ora è cercare di far sì che si possa arrivare a un risparmio nel lungo termine», ha spiegato il dottor Emmanuelle Tiongson, neurologo pediatrico del Children' s Hospital di Los Angeles.

 

LO SCOGLIO

Lo scoglio, manco a dirlo, è rappresentato dal prezzo. Due milioni di euro non piovono certo dal cielo né possono essere il frutto dei risparmi di una vita. E dire che Novartis, in principio, come cifra aveva proposto cinque milioni di euro, ma l' Institute for Clinical and Economic Review ha stoppato tutto valutando eccessiva la stima della casa farmaceutica sulla base del rapporto costo-efficacia. Parliamo in ogni caso di numeri esagerati, che non possono che fare scalpore.

atrofia muscolare spinale 3

 

La Novartis, però, ha i difeso i sei zeri. Prima di tutto spiegando che questa terapia genica costa circa la metà rispetto a un accompagnamento terapeutico della Sma nell' arco di dieci anni e poi giustificando il costo di Zolgensma col fatto che grazie a questo farmaco si guadagnano almeno tredici anni di vita. Per venire incontro alle ovvie difficoltà di qualunque famiglia abbia la sfortuna di trovarsi in una tale situazione, la casa farmaceutica svizzera darà la possibilità ai genitori di pagare a rate in cinque anni.

atrofia muscolare spinale 4

 

Praticamente oltre 43.000 euro al mese: una montagna di soldi difficile da recuperare per chiunque. E in gioco c' è un' esistenza migliore per il proprio pargolo Se il trattamento non funziona, però, non si paga.

 

zolgensma 2

In America il farmaco anti Sma è già stato messo in commercio, per quanto riguarda l' Europa e il Giappone Zolgensma dovrà essere soggetto a una revisione prioritaria da parte delle autorità sanitarie. Novartis aspetta il via libera entro fine anno, anche se da Inghilterra e Germania gli addetti ai lavori hanno rinviato la sperimentazione a non prima del 2021.

Ultimi Dagoreport

elly schlein giuseppe conte giorgia meloni rocco casalino

QUESTA VOLTA, ROCCO CASALINO HA RAGIONE: ELLY SCHLEIN SULLA QUESTIONE ATREJU “HA SBAGLIATO TUTTO” - LA GRUPPETTARA DEL NAZARENO, CHIEDENDO UN FACCIA A FACCIA CON GIORGIA MELONI, HA DIMOSTRATO DI ESSERE ANCORA UNA VOLTA UN’ABUSIVA DELLA POLITICA. HA SERVITO SUL PIATTO D’ARGENTO ALLA DUCETTA L’OCCASIONE DI FREGARLA, INVITANDO ANCHE GIUSEPPE CONTE PER UN “THREESOME” IN CUI LA PREMIER AVREBBE SPADRONEGGIATO – IN UN CONFRONTO A TRE, CON ELLY E PEPPINIELLO CHE SI SFANCULANO SULLA POLITICA INTERNAZIONALE, DAL RIARMO ALL’UCRAINA, E FANNO A GARA A CHI SPARA LA “PUTINATA” O LA “GAZATA” PIÙ GROSSA, LA DUCETTA AVREBBE VINTO A MANI BASSE – QUEL FURBACCHIONE DI CONTE NON SI TIRA INDIETRO: NONOSTANTE LA DEM SI SIA SFILATA, LUI CONFERMA LA SUA PRESENZA AL DIBATTITO: "MI DISPIACE DEL FORFAIT DI ELLY, PER ME È IMPORTANTE CHE CI SIA UN CONFRONTO E POTEVAMO FARLO ANCHE INSIEME. POTEVAMO INCALZARE LA PREMIER..."

alessandro giuli beatrice venezi gianmarco mazzi

DAGOREPORT - A CHE PUNTO SIAMO CON IL CASO VENEZI? IL GOVERNO, CIOÈ IL SOTTOSEGRETARIO ALLA CULTURA GIANMARCO MAZZI, HA SCELTO LA STRATEGIA DEL LOGORAMENTO: NESSUN PASSO INDIETRO, “BEATROCE” IN ARRIVO ALLA FENICE DI VENEZIA NEI TEMPI PREVISTI, MENTRE I LAVORATORI VENGONO MASSACRATI CON DISPETTI E TAGLI ALLO STIPENDIO. MA IL FRONTE DEI RESISTENTI DISPONE DI UN’ARMA MOLTO FORTE: IL CONCERTO DI CAPODANNO, CHE SENZA L’ORCHESTRA DELLA FENICE NON SI PUÒ FARE. E QUI STA IL PUNTO. PERCHÉ IL PROBLEMA NON È SOLO CHE VENEZI ARRIVI SUL PODIO DELLA FENICE SENZA AVERE UN CURRICULUM ADEGUATO, MA COSA SUCCEDERÀ SE E QUANDO CI SALIRÀ, NELL’OTTOBRE 2026 - CI SONO DUE VARIABILI: UNA È ALESSANDRO GIULI, CHE POTREBBE RICORDARSI DI ESSERE IL MINISTRO DELLA CULTURA. L’ALTRA È LA LEGA. ZAIA SI È SEMPRE DISINTERESSATO DELLA FENICE, MA ADESSO TUTTO È CAMBIATO E IL NUOVO GOVERNATORE, ALBERTO STEFANI, SEMBRA PIÙ ATTENTO ALLA CULTURA. IL PROSSIMO ANNO, INOLTRE, SI VOTA IN LAGUNA E IL COMUNE È CONTENDIBILISSIMO (LÌ LO SFIDANTE DI SINISTRA GIOVANNI MANILDO HA PRESO UNO 0,46% PIÙ DI STEFANI)

emmanuel macron friedrich merz giorgia meloni donald trump volodymyr zelensky vladimir putin

DAGOREPORT – ET VOILA', ANCHE SULLA SCENA INTERNAZIONALE, IL GRANDE BLUFF DI GIORGIA MELONI È STATO SCOPERTO: IL SUO CAMALEONTISMO NON RIESCE PIÙ A BARCAMENARSI TRA IL TRUMPISMO E IL RUOLO DI PREMIER EUROPEO. E L'ASSE STARMER-MACRON-MERZ L'HA TAGLIATA FUORI – IL DOPPIO GIOCO DELLA "GIORGIA DEI DUE MONDI" HA SUPERATO IL PUNTO DI NON RITORNO CON LE SUE DICHIARAZIONI A MARGINE DEL G20 IN SUDAFRICA, AUTO-RELEGANDOSI COSÌ AL RUOLO DI “ORBAN IN GONNELLA”,  CAVALLO DI TROIA DEL DISGREGATORE TRUMP IN EUROPA - DITE ALLA MELONA CHE NON È STATO SAGGIO INVIARE A GINEVRA IL SUO CONSIGLIERE DIPLOMATICO, FABRIZIO SAGGIO… - VIDEO

barigelli cairo

DAGOREPORT - PANDEMONIO ALLA "GAZZETTA DELLO SPORT"! IL DIRETTORE DELLA “ROSEA” STEFANO BARIGELLI VIENE CONTESTATO DAL COMITATO DI REDAZIONE PER LE PRESSIONI ANTI-SCIOPERO ESERCITATE SUI GIORNALISTI – LA SEGRETARIA GENERALE FNSI DENUNCIA: “I COLLEGHI DELLA 'GAZZETTA' CHE VOGLIONO SCIOPERARE VENGONO RINCORSI PER I CORRIDOI DAI LORO CAPIREDATTORI E MINACCIATI: ‘NON TI FACCIO FARE PIÙ LA JUVENTUS…” - BARIGELLI AVREBBE RECLUTATO UNA VENTINA DI GIORNALISTI PER FAR USCIRE IL GIORNALE SABATO E DIMOSTRARE COSI' ALL’EDITORE URBANETTO CAIRO QUANTO CE L’HA DURO – LA VICE-DIRETTRICE ARIANNA RAVELLI AVREBBE PURE DETTO IN MENSA A BARIGELLI: “STIAMO ATTENTI SOLO CHE NON CI SPUTTANI DAGOSPIA...” - VIDEO

luigi lovaglio giuseppe castagna giorgia meloni giancarlo giorgetti francesco gaetano caltagirone milleri monte dei paschi di siena

DAGOREPORT - È VERO, COME SOSTENGONO "CORRIERE" E “LA REPUBBLICA”, CHE L’OPERAZIONE MPS-MEDIOBANCA È “PERFEZIONATA E IRREVERSIBILE”? PIU' SAGGIO ATTENDERE, CON L'EVENTUALE AVANZAMENTO DELL'INCHIESTA GIUDIZIARIA MAGARI (IERI ED OGGI SONO STATI PERQUISITI GLI UFFICI DEGLI INDAGATI), QUALE SARÀ LA RISPOSTA DEGLI INVESTITORI DI PIAZZA AFFARI (GIA' MPS E' STATA MAZZOLATA IN BORSA) - POTREBBERO ANCHE ESSERCI RIPERCUSSIONI SUL COMPAGNO DI AVVENTURE DI CALTARICCONE, FRANCESCO MILLERI, CHE GUIDA L'HOLDING DELFIN LA CUI PROPRIETÀ È IN MANO AI LITIGIOSISSIMI 8 EREDI DEL DEFUNTO DEL VECCHIO - MA IL FATTO PIÙ IMPORTANTE SARA' IL RINNOVO AD APRILE 2026 DELLA GOVERNANCE DI GENERALI (PER CUI È STATA ESPUGNATA MEDIOBANCA) E DI MPS DEL LOQUACE CEO LUIGI LOVAGLIO (VEDI INTERCETTAZIONI) - INFINE, PIÙ DI TUTTO, CONTANO I PASSI SUCCESSIVI DELLA PROCURA DI MILANO, CHE PUÒ SOSPENDERE L’OPERAZIONE DELLA COMBRICCOLA ROMANA FAVORITA DA PALAZZO CHIGI SE INDIVIDUA IL RISCHIO DI REITERAZIONE DEI REATI (DA PIAZZA AFFARI SI MOLTIPLICANO LE VOCI DI NUOVI AVVISI DI GARANZIA IN ARRIVO PER I "FURBETTI DEL CONCERTINO''...)

putin witkoff marco rubio donald trump zelensky

DAGOREPORT – SI ACCENDE LA RIVOLTA DEL PARTITO REPUBBLICANO CONTRO TRUMP - I DANNI FATTI DA STEVE WITKOFF (SOTTO DETTATURA DI PUTIN), HANNO COSTRETTO L’IDIOTA DELLA CASA BIANCA A METTERE IN CAMPO IL SEGRETARIO DI STATO MARCO RUBIO CHE HA RISCRITTO IL PIANO DI PACE RUSSIA-UCRAINA - CON IL PASSARE DELLE ORE, CON UN EUROPA DISUNITA (ITALIA COMPRESA) SUL SOSTEGNO A KIEV, APPARE CHIARO CHE PUTIN E ZELENSKY, TRA TANTE DISTANZE, SONO IN SINTONIA SU UN PUNTO: PRIMA CHIUDIAMO LA GUERRA E MEGLIO È…